微课90儿童睡眠中癫痫性电持续状态的

就术语字面含义来看，儿童睡眠中癫痫性电持续状态（electricalstatusepilepticusduringsleepESES）仅指在特定年龄出现的一种特殊脑电（EEG）现象，并未直接涉及其他临床特征和综合征。ESES最早由Patry等于年报道，后来由Tassinari等命名为儿童睡眠中癫痫性电持续状态；此后有关报道渐增多，国内由刘晓燕等最早报道。目前认为，ESES是涉及多种癫痫综合征的特殊EEG现象；但迄今为止，有关ESES的定义、诊断标准及与其他癫痫综合征之间的关系仍未达成共识。

广义上来讲，各种持续性癫痫样放电而无可发现的临床表现都可称为电持续状态（electricalstatusepilepticus，ESE），如婴儿痉挛发作间期持续的高度失律，Len?nox-Gastaut综合征（LGS）睡眠期持续广泛性棘慢波或多棘慢波等；某些儿童局灶性癫痫也可以在枕区或额区出现无症状的持续棘慢波发放，可持续数月甚至数年。但ESES具有两个突出的特征：一是年龄相关性，即主要在学龄前期至学龄早期起病，青春期后趋于消失；二是睡眠是激活持续癫痫样放电最主要和最敏感的触发因素。患儿在清醒期通常没有或仅有相对少量的局灶性放电，一旦警醒度降低，进入思睡状态，棘慢波即出现连续发放，常泛化至一侧或双侧半球，并持续整个非快动眼睡眠期（NREM）。转入快动眼睡眠期（REM）后放电数量减少并比较局限，类似清醒期所见，但也有少数在REM期仍有持续放电。由于ESES与觉醒-睡眠周期的变化有密切关系，因此，为了诊断ESES，应至少记录1个完整的觉醒-睡眠周期，常规清醒EEG或短时间睡眠EEG记录都不能对ESES的诊断提供充分证据。

至于棘慢波持续时间占整个NREM睡眠总时间的百分比，即“棘慢波数”（spike-waveindex，SWI）应达到多少才能诊断ESES，迄今没有统一的标准。最早报道ESES的SWI需达到85%～%；但在此后的众多报道中，有些以SWI达到50%以上甚至25%以上即作为ESES的诊断标准。很多作者将ESES与癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）作为同一种癫痫综合征，但ILAE在癫痫综合征分类中，从未对CSWS的SWI给予量化标准。由于EEG的诊断标准不统一，且所谓SWI只是一种在目测基础上半定量的粗略估计，不同阅图者之间的判断可能存在相当大的差距，因此各家的报道很难具有可比性。医院儿科脑电图室以SWI＞50%作为ESES的最低标准，＞85%作为严格标准。

ESES患儿棘慢波的空间分布具有相当的异质性，最多见于中央、顶、中颞及后颞区，即所谓Rolandic区（图1），但有些更偏重于颞、顶区或后头部，有些则在额、中央区更突出（图2）。放电可以仅限于一侧，也可以双侧不同步或多灶性发放。虽然睡眠期更趋于广泛同步化放电，但Wada试验及癫痫外科的某些研究显示，放电是起源于一侧半球的局部，或双侧半球有各自独立的局部起源，通过胼胝体扩散至对侧半球。

具有ESES现象的癫痫性脑病被认为是一个谱系，包括癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）、Landau-Kleffner综合征（LKS）、获得性癫痫样岛盖综合征（acquiredepilepti?formopercularsyndrome）及不典型儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT变异型）等。各种癫痫综合征类型及其认知损伤的特点与持续性电损伤所涉及的皮质功能区域有密切关系，如LKS的言语听觉失认，放电主要位于中、后颞区或顶颞区，与损伤语言感知区（Wernicke区）有关；在癫痫性岛盖综合征时，患儿的构音障碍和口咽部失用则主要与损伤外侧裂下部口咽部运动代表区和其前方运动性语言区（Broca区）有关；当放电激活初级运动皮质或辅助运动区中某些具有运动抑制作用的区域时，可出现负性肌阵挛发（BECT变异型）；电损伤以后头部为主时，患儿常有视觉空间整合功能的缺陷，而额区为主的ESES则常有广泛性高级皮质认知功能的损伤（CSWS）。但由于癫痫样放电具有扩散性，且头皮EEG难以准确定位致痫性损伤区域，ESES的分布范围及其与临床症状之间的关系并不是很精确的。因此，这几种综合征之间常有交叉重迭。最近有研究认为，EEG的计算机辅助分析结合功能磁共振技术（EEG-fMRI）有助于更好认识ESES的基本病理生理学过程。

由于儿童癫痫的演变性和脑功能的可塑性，ESES在病程中常具有波动性消长，癫痫样放电部位也可随年龄发育而有所改变。在漫长在治疗过程中，ESES现象的消失常远远滞后于临床发作的控制，可延续数月至数年。而正是这种长期的睡眠中持续放电导致了患儿不同方面、不同程度的认知损伤。研究ESES现象最多的著名学者Tassinari将ESES命名为“珀涅罗珀综合征”（“thePenelopesyn?

drome”）。珀涅罗珀是古希腊神话中的一位女子，为了拖延别人的某种要求而达到自己目的，她宣称要织布做成一件衣服后才能答应，于是她每天白天织布，夜晚又将织好的布拆掉，就这样织了又拆，拆了又织，拖延十年直至达到目的。这个比喻要说明的是，ESES患儿脑内正常神经网络的建立就像珀涅罗珀织布一样，白天通过各种学习实践获得进步，而晚上癫痫样放电又将刚习得的正常神经网络“拆散”，从而导致患儿慢性认知功能损伤。

由此可见，ESES是导致癫痫性脑病的重要因素之一，EEG是其最主要的诊断依据。但我们现在对其发生机制，临床谱系之间的内在关系、诊断标准和有效治疗等方面都有很多尚未解决的问题，有待进一步研究探讨。

随文附2例典型ESES现象患儿EEG诊断（笔者诊治资料，尚未发表）。例1.患儿女，3岁。发作性睡眠期口角或全身抽搐5个月，先后服用奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸仍有发作；近1个月出现日间发作性愣神或手抖。起病前智力正常，近期有明显记忆力下降，认知减退。诊断：儿童不典型良性部分性癫痫。图1a示清醒期右侧或左侧中央、顶、中颞区棘慢波，并见1次发作（左侧Rolandic区棘慢波伴右上肢负性肌阵挛）；图1b为NREM睡眠期双侧Rolandic区持续棘慢波发放并扩散至双侧半球，SWI85%。例2.患儿女，7岁。自5岁开始发作性抽搐2次，表现为持续双眼右斜，意识不丧失，持续10min左右。服用左乙拉西坦后近1年无发作，但EEG持续异常，智力减退。诊断：CSWS。图2a为VEEG监测清醒期记录，可见左侧额极散在高波幅棘慢波，有时扩散；图2b为NREM期连续记录，双侧前头部棘慢波接近持续发放，左侧著，SWI约为90%。

参考文献

中国实用儿科杂志年2月第28卷第2期

作者刘晓燕

来源：格林泰克电生理

编辑：格格

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