伴幻影失神失神连续状态全身强直阵挛发

幻影失神指轻微失神，有时不能引起患者、家属及医生的注意。发病年龄不详，患者首次就医常因成年后全面强直-阵挛发作(GTCS)或频繁的失神连续状态。现将我们诊断的1例患者的临床资料报道如下。

临床资料

患者女性，21岁，因“发作性抽搐6年”于年3月24日就诊于我院癫痫门诊。患者15岁始无诱因出现发作性双眼上翻、全身强直-阵挛，伴或不伴尿失禁，持续1-2min，发作后嗜睡。发作频率1-3次/年，但未予正规治疗。追问病史，患者5岁左右出现发作性愣神伴眨眼、眼球转动，持续2-4s，每日发作数次，但不影响患者的生活及学习，未就医。患者自述发作时有瞬间动作停止或脑子一片空白，无肌阵挛样动作。既往史：出生及发育正常，否认高热惊厥及其他病史。家族史无特殊。体检：高级智能正常，神经系统检查无局灶体征。头颅CT及MRI未见异常。脑电图检查：背景活动正常，发作间期反复短程普遍同步对称3-4Hz棘慢、多棘慢复合波(图1)。6次发作期脑电图显示：普遍同步对称爆发3-4Hz棘慢及多棘慢复合波(图2)，伴发临床表现为患者突然睁眼、眼球右上转动、眨眼，呼之不应，持续4s左右；其中1次于3Hz闪光中发作。诊断为特发性全身性癫痫，给予丙戊酸钠0.5g，每日2次。随诊患者愣神发作次数明显减少，症状减轻，未再出现GTCS发作。

本例患者所有发作均为全身型、脑电图显示普遍棘慢或多棘慢复合波、背景活动正常，患者智力正常，无神经系统局灶体征及头颅MRI正常，可诊断为特发性全身型癫痫。失神发作非常轻微，不影响患者的日常生活，虽然不是经典的儿童失神发作，但仍符合典型失神发作的定义。Panayiotopoulos等认为，使用“幻影失神”一词是因为轻微短暂的认知功能受损未能引起患者、家属及医生的注意，同时强调成人的幻影失神并不代表儿童或青少年失神发作由于年龄或药物治疗的流产型，因为幻影失神发作的临床表现始终不变，在诊断之前从未被患者及家属意识到是一种癫痫发作。

幻影失神发作的临床症状非常轻微、短暂，以致患者及家属未能意识到该发作是癫痫发作而就医；促使患者就医的首次明显的临床症状常常是成人后或青少年后期的GTCS。医生常在视频脑电监测过度换气中让患者数数突然停止或漏数而发现该发作；然后仔细追问病史，患者回顾后承认有短暂的注意力障碍、思维迟滞或动作停止。神经心理学检查提示，患者仅有轻微的注意力和执行功能障碍，伴选择性最初反应和自主行为损害，而外来信息的短期保留完好。幻影失神不影响患者的正常生活及学习，常被认为无实际意义，本例患者家属早已注意到患者的发作，但未就医。

幻影失神发作的患者中失神连续状态的发病率为50％，单独出现或以GTCS结束，持续数小时。在此过程中患者交流缓慢、出现陌生感、意识混乱、工作出错或抑郁样状态，但绝不会无反应，通常对发作过程能够回忆。反复失神连续状态发作的患者有预感即将发生GTCS，尝试找一处安静的地方躺下等待发作。儿童以失神连续状态为首次明显症状就诊者罕见。本例患者无失神连续状态发作。

幻影失神发作患者除脑电图外所有检查均正常。临床诊断有效、简单、实用、敏感的方法是：在脑电录像监测过程中，让患者边过度换气边于呼吸末数呼吸数以诱发临床发作。失神连续状态(ASE)时脑电图显示持续性、普遍3Hz棘慢或多棘慢复合波。一般无光发作反应，但本例患者却捕捉到1次3Hz闪光诱发的发作，有关这方面文献未见报道。

成人开始出现的GTCS、发作间期脑电图显示局灶慢波、棘慢或多棘慢复合波，常被误诊局灶性癫痫；GTCS之前的意识障碍被误诊为颞叶癫痫；ASE时因认知障碍轻微被误诊为非癫痫发作，如抑郁状态。本例发作是否治疗有争论；所有报道的患者在GTCS之前均未治疗而过正常生活，我们不知道只有幻影失神发作而无GTCS及ASE的患病率。如果因GTCS或明显的ASE需治疗的话，可选择丙戊酸钠、拉莫三嗪和左乙拉西坦。幻影失神可能终身发作，但不会恶化，不大影响患者的生活。该综合征国外报道相对较多，占特发性全身型失神发作的15％，占特发性全身型癫痫的10％，但国内至今未见报道，需引起临床医生的

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