发作性运动障碍

发作性运动障碍浙江大医院神经科丁美萍发作性运动障碍（PMD）paroxysmalmovementdisorders发作性异常运动（PD，paroxysmaldyskinesias)发作性共济失调（EA,episodicataxia）发作性震颤（PT,paroxysmaltremor)发作性共济失调（EA）episodicataxian发作性共济失调I型发作性共济失调II型发作性共济失调Ⅲ型发作性共济失调Ⅳ型发作性震颤（PT，paroxysmaltremor)较为罕见发作性、对称性、姿势性震颤发作忽然开始，不伴有肌张力异常持续数分钟到数小时随年龄增长会变为特发性震颤发作性异常运动临床分类发作性运动源性运动障碍（PKD）发作性运动源性运动障碍（PKD）临床特征发作性运动源性运动障碍（PKD）临床特征发作性运动源性运动障碍（PKD）发病机制PKD分型原发性PKD—遗传性和散发性两类，其中遗传性PKD多为常染色体显性遗传，且有外显不全现象。主要以常染色体显性方式遗传。一系列研究结果认为PKD相关基因位于6号染色体上，但其精确定位尚不明确。继发性PKD---其病因包括：多发性硬化(呈现不同于典型PKD的症状，这类PKD多可在数周内自然消退)脑外伤，脑梗死，颅内感染，甲亢，甲状旁腺功能减退症，假性甲状旁腺功能减退症，偏头痛等。诊断标准：年Bruno等的原发性PKD发作有明显的诱发因素；发作持续时间小于分钟；发作时无意识丧失或疼痛；排除其他系统疾病且神经系统检查阴性；卡马西平或苯妥英钠可控制发作；如果无家族史，其发病年龄一般在－0岁之间。治疗小剂量的抗癫痫药物对PKD效果明显。有临床病例报道的药物有CBZ、OXC、PHT、TPM及LEV等。发作性非运动源性运动障碍（PNKD）发作性非运动源性运动障碍（PNKD）临床特征典型的PNKD的发作诱因为疲劳、酒精、咖啡和情绪刺激。发作持续数分钟至数小时，期间存在交流困难，但意识清醒，呼吸正常。发作频率每天3次到每年次不等。睡眠可预防PNKD发作或缓解症状。可用氯硝西泮和苯二氮卓类抗惊厥药治疗。发作性运动诱导性运动障碍（PED）发作性运动诱导性运动障碍（PED）临床特征发作性非运动源性运动障碍（PNKD）临床特征PED通常持续5-30分钟，发作频率在每天次至每月次之间。PED的治疗可采用乙酰唑胺、左旋多巴和安坦。也有报告用巴氯酚治疗继发于创伤的PED有效。PKD运动源性PNKD非运动源性PED运动诱导性诱发因素静止状态下的突然运动咖啡、酒精以及精神刺激等因素持续运动持续时间短（多分钟内）长（数分钟至3-4小时）长（5-30分钟）发作频率高低低遗传机制尚未阐明，目前仅发现6号染色体着丝粒附近的两个基因座PKC和EKD。PKD与BFIC的遗传机制可能有重叠。染色体q35的肌原纤维调节因子-（MR-）突变。突变位于MR-L和MR-S的N末端线粒体定向序列（MTS）上。染色体p34.的基因SLCA的若干突变。SLCA编码血脑屏障的葡萄糖载体GLUT，突变导致糖摄取减少，大脑糖代谢不足。







































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