特发性全面性癫痫患者认知损害的研究进展

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特发性全面性癫痫(idiopathicgeneralizedepilepsy，IGE)是一组以全面性发作为主要临床表现，脑电图表现为广泛棘慢复合波的癫痫综合征。Senanayake等研究了例癫痫患者，发现IGE占癫痫病例的17.2%。

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随着对IGE患者认知功能研究的逐渐深入，越来越多的研究采用不同认知功能试验发现貌似正常的IGE患者存在着认知损害。文中对不同类型IGE患者认知功能的改变及特点作综述。

IGE分类及临床特点

主要分为青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)、儿童失神癫痫(childhoodabsenceepilepsy)、仅有全面强直-阵挛发作的特发性全面性癫痫(idiopathicgeneralizedepilepsy-generalizedtonic-clonicseizures)以及青少年失神癫痫(juvenileabsenceepilepsy)四种类型。

其中，青少年肌阵挛癫痫患病率占成人与青少年癫痫患者的8%~10%，大多于青春期发病，平均起病年龄为14岁。临床表现以肌阵挛发作为主，常见于睡醒后不久。脑电图背景活动正常，肌阵挛发作时可见全导3.5~5Hz多棘慢复合波。

在小于15或16岁时曾伴有癫痫发作的患儿群体中，儿童失神癫痫的患病率约为10%，年发病率约为7/。这些患儿一般起病于4~10岁，临床表现为频繁的典型失神发作。脑电图背景正常，发作期表现为双侧对称同步的3Hz棘慢复合波。

仅有全面强直-阵挛发作的特发性全面性癫痫患者占IGE的13%~15%，多数在10~20岁起病，高峰为16~17岁，发作与睡眠-觉醒的状态转换有关。脑电图背景正常，发作间期可有少量广泛性3～5Hz棘慢波，发作期为广泛性快节律，有不规则插入性慢波。

青少年失神癫痫的患病率约占所有癫痫患者的2%~3%，占IGE患者的8%~10%。这些患者青春期起病，发病年龄多在9~13岁，以典型失神发作为主，偶有觉醒期全身强直-阵挛发作。发作期脑电图表现为广泛性3~5Hz棘慢复合波。

IGE认知改变特点

青少年肌阵挛癫痫

青少年肌阵挛癫痫患者在字母流畅性、语义流畅性测验得分均较健康对照者显著下降，提示患者存在语言功能障碍。

此外，青少年肌阵挛癫痫患者在相似性测验得分显著低于健康对照者，连线测试B部分、Stroop色词干扰测验检测耗时均较对照组显著延长。由于相似性测验、Stroop色词干扰测验和连线测验是临床常用的反映执行功能的测验，这些测试得分低或耗时长均可反映执行功能损伤，故上述研究提示青少年肌阵挛癫痫患者存在执行功能受损。

多项研究显示，青少年肌阵挛癫痫患者还存在智力、记忆、注意力等多方面认知损害，表现为全量表智商、数字广度顺背及倒背测试得分显著低于对照组。

儿童失神癫痫

儿童失神癫痫患儿在全量表智商、言语智商、操作智商的量表评分中的得分均较健康对照者显著下降，提示儿童失神癫痫患儿存在智力损伤。多项研究证实儿童失神癫痫患儿的认知损伤范围广，涵盖语言、记忆力、执行功能、注意力等认知领域。

与青少年肌阵挛癫痫患者类似，儿童失神癫痫患儿字母流畅性、语义流畅性测验，相似性测验、Stroop色词干扰测验和连线测验的得分均低于健康对照者，提示语言与执行功能损伤。

而反映记忆功能的检测指标，即加利福尼亚词语学习测验、记忆与学习测验得分显著降低，提示儿童失神癫痫患儿记忆功能下降。

此外，儿童失神癫痫患者在持续操作测验中遗漏率显著高于对照组，提示注意力受损。

仅有全面强直-阵挛发作的

特发性全面性癫痫

仅有全面强直-阵挛发作的特发性全面性癫痫患者执行功能、注意力、语言能力均存在损伤，表现为相似性测验、数字广度、语言理解得分均较健康对照者显著下降。

然而，也有研究指出仅有全面强直-阵挛发作的特发性全面性癫痫患者认知损害并不显著，这些患者虽然在Stroop色词干扰测试等认知测试中得分下降，但是与健康对照者之间的得分差异无统计学意义。

青少年失神癫痫

青少年失神癫痫患者有执行功能障碍，表现为相似性测试得分较健康对照者显著下降。此外，视觉空间广度测试、线方向判断测验得分显著低于对照，提示患者存在视觉空间能力障碍。

青少年肌阵挛癫痫和

儿童失神癫痫

患者认知损害严重程度

全面强直-阵挛发作的特发性全面性癫痫及青少年失神癫痫患者在临床上不多见，对这两类患者的认知功能研究数量有限。因此，本节段仅整理归纳了青少年肌阵挛癫痫、儿童失神癫痫患者的认知损害严重度，见表3、4。

表3罗列了青少年肌阵挛癫痫患者与对照组认知测试得分或耗时的变化幅度，以此来衡量各项认知损害的严重度。由表3可知，Ekmekci等的研究中，青少年肌阵挛癫痫患者连线B测试耗时较对照组显著延长，延长幅度高达88.2%；并且以连线B测试探究患者执行功能变化，结果提示青少年肌阵挛癫痫患者可能存在执行功能的严重损伤。

另外，7项针对青少年肌阵挛癫痫患者的字母流畅性或语义流畅性测验均提示青少年肌阵挛癫痫患者较对照组语言功能下降，青少年肌阵挛癫痫患者语言功能障碍这一现象在临床上可能是普遍的。

儿童失神癫痫患者认知损害严重程度的文献报道总结见表4。近十年关于儿童失神癫痫患者认知功能研究的文献囊括了众多认知测试，选取的研究认知测验都是采用临床常用量表，少数国内不常用的测试量表研究未归纳入表4。

有3项研究均提及儿童失神癫痫患者在威斯康星卡片分类测验中表现显著弱于对照组，这些研究提示儿童失神癫痫患者可能普遍存在执行功能障碍。对15例儿童失神癫痫患者的伦敦塔测试提示：儿童失神癫痫患者在该测试中得分较对照组大幅度下降，降幅接近68.3%。该研究提示部分儿童失神癫痫患者可能存在执行功能严重损伤。

综上所述，目前对于不同IGE类型患者的认知测试涵盖了语言、记忆、注意、视觉空间能力、执行功能等领域，较系统地评估了患者认知各领域表现，结果表明部分IGE患者存在全面认知损害。

完善的认知测试也可揭示更加细化的认知领域受累，如：青少年肌阵挛癫痫存在视觉记忆障碍，但是听觉记忆较对照组无显著差异。文中主要综述了青少年肌阵挛癫痫、儿童失神癫痫患者在各项认知领域的损伤严重程度。

鉴于目前关于各种类型IGE患者认知功能的研究大多为小样本、单中心，未来需增加大样本、多中心队列研究及统一规范化智能化认知检测工具，以早期发现IGE患者认知功能改变并予及时施与针对性治疗及预防措施。

参考文献：

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