前方高能萌妹子用3个小视频带着大汉学习

话说最近抠脚大汉在门急诊遇到了几个患者，都说自己无明显诱因起病的哆嗦，大汉都开了核磁共振，可是没有发现明显异常，弄的大汉直哆嗦，正可谓：患者：我抽啊抽~~大汉：我愁啊愁~~这不，今天萌妹子带着大汉一起学习肌阵挛。

先上视频1：急性起病的大娘，既往体健。您考虑什么？

视频2：慢性起病的青年男性，既往脑梗死。您考虑什么？视频3：来源于文献。老年女性，表现为进行性构音障碍，吞咽困难，肌肉萎缩，言语让人费解以及苦恼的下颌震颤伴咀嚼困难1年。您考虑什么？

定义：没有一个能被广泛接受的精确定义。各种文献的定义集中在一个主题上变化:“快速节律性肌肉收缩”、“快速短暂的不自主运动”、“快速冲击样肌肉收缩”、“冲击性无规则肌肉收缩”。所给定的定义都存在一个问题,无法将多种不自主运动,如抽搐、舞蹈病、肌张力障碍、震颤等排除在定义外。严格说来,这些运动的本质是肌阵挛,但临床上常将它们作为易与肌阵挛混淆和鉴别的疾病。目前较为广泛接受的狭义肌阵挛指起源于中枢神经系统的、突然的、短暂的、冲击性不自主肌肉运动,无意识丧失。广义的定义则是指任何短暂的肌肉收缩。最近,国际抗癫痈联盟在其修改后的癫病词库中将肌阵挛定义为单个或不同部位(体轴、近端或远端)多个肌肉突然的、不自主的、短暂性(ms)收缩。

肌阵孪依分布情况可分为:①局灶性肌阵挛:仅涉及相邻的几块肌肉;②节段性肌阵挛:肌阵孪局限于身体的一个节段,例如肩部;③全身性肌阵孪：同步的肌阵挛抽动累及身体的大部分;④多灶性肌阵孪:指肌阵挛抽动广泛分布全身,经常以无法预测的、非同步的形式出现。

根据肌阵挛的起源可分为皮层、脑干、脊位或周围神经源性肌阵孪。①皮层性肌阵挛起源于感觉-运动皮层中的高度兴奋病灶,表现为肌肉自发性抽动,多典型地累及上肢、下肢或面部,有时局限于身体的一部分。由于大多数皮质性肌阵挛患者表现为全身性发作,因此皮质性肌阵挛多属于癫痫性肌阵挛。②脑干性肌阵挛,起源于脑干的肌阵孪有惊跳发作、软腭肌阵孪和网状反射性肌阵孪。惊跳发作表现为未预料的突然声音刺激时全身轴性的肌肉抽动和其它运动反应,电生理显示脑干弥散性异常。软腭肌阵挛为节律性、1.5~3H:的软聘运动,常伴有咔哒声,肌阵挛在睡眠中可持续存在,电生理显示脑干病变影响中央被盖束的齿状-橄榄通路而导致异常放电。网状反射性肌阵挛多表现为全身近端性抽动。从低位脑干支配的肌肉开始,向两端扩散。③脊髓性肌阵孪有两种表现形式:节段性肌阵孪和脊髓固有性肌阵

孪。脊髓节段性肌阵挛表现为身体的某一部分的肌肉抽动,有时呈节律性,累及数个脊位节段,由局灶脊位病变引起异常放电所致。脊髓固有性肌阵挛产生于胸段脊位,全身轴性的肌肉抽动,通常从腹部肌肉开始,向躯干上下扩展。④周围性肌阵孪源自周围神经系统损害,包括脊神经根、神经丛或周围神经，局限于身体一个节段的局灶性肌阵挛抽动,多累及肢体近端肌肉、躯干肌、面神经支配的肌肉(偏侧面肌痉挛)。

依据肌阵孪的病因可分为:①生理性肌阵孪,如睡眠肌肉跳动、呃逆、良性婴儿肌阵孪,一般很少需要治疗。②原发性肌阵挛,是一种常染色体显性遗传病,以肌阵挛和肌张力障碍为特点,通常被认为是一种良性疾病,该病与基因突变有关。③癫痫性肌阵孪，癫痫发作是本病的主要症状,如婴儿肌阵孪、肌阵孪性失神发作、青少年肌阵挛性癫痫等.④进行性肌阵挛性癫痫,是一组由不同病因引起的以癫痫、肌阵挛和进行性神经功能障碍为特点的变性病,包括神经元腊样褐脂质沉积病、Lafora体病、MERRF（伴破碎红纤维肌阵孪癫痫）、MELAS（线粒体脑肌病,乳酸血症及卒中样发作）、唾液酸沉积症。⑤症状性肌阵孪,可出现于心脏骤停后(缺氧后肌阵挛)、外伤、代谢性脑病或药物中毒后以及多种变性病中,如Huntington病、Alzheimer病、帕金森病、皮层-基底神经节变性、多系统萎缩、亚急性硬化性全脑炎等。

根据临床表现可将肌阵挛分为两种类型。一种是肌肉的不自主收缩,称为正性肌阵挛;另一种是肌肉活动的突然不自主中断,称为负性肌阵挛。这两种肌阵挛均有不同的临床表现形式。它们均可以单发,也可以连发。

负性肌阵挛可分为四种类型:①生理性负性肌阵挛,这种肌阵挛多见于正常人因困倦而即将入睡时,过度劳累后容易发生,惊吓和无防备的感觉刺激可以诱发;②扑翼样阵颤,常表现为非节律性的不自主肌张力降低,并由此引起上肢如同飞鸟拍动翅膀一样的动作,两侧可以不对称。这种类型的负性肌阵挛多见于各种代谢中毒引起的脑病,如肝性脑病等;③发作性固定姿势保持不能,临床表现为维持身体姿势的张力肌肉(颈部、躯干和大腿近端肌肉)发作性活动障碍,导致姿势不自主改变,常常伴有脑电图上肌阵挛性电活动;④癫痫性负性肌阵挛,其发生与EEG上短暂的棘波、尖波或棘慢综合波发放具有锁时关系,发作前后主动肌和拮抗肌均没有正性肌阵挛的表现。

全身性负性肌阵挛常见于代谢中毒性脑病引起的扑翼样震颤、全身麻醉后的恢复期以及长期服用抗惊厥药物的患者。部分性负性肌阵挛多见于丘脑、顶叶皮质、内囊、额叶中部损害的患者。

大汉做了一个简单的总结：

其诊断思路如下：

感谢各位老师的阅读！如果您觉得有一点价值，记得分享和点赞哦！！谢谢

忘记告诉各位老师上面上个视频的答案了，那就下期见喽~~

转载请注明：http://www.pqzph.com/jbby/12397.html