为什么会发生阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　溶血性贫血、全血细胞减少及静脉血栓形成倾向是阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要临床症状，这种疾病，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，虽然这种病比较少见，但其对患者的危害性是很大的。

　　那么，为什么会发生阵发性睡眠性血红蛋白尿呢?下面我们详细介绍一下阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因：

　　1.PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。

　　2.PNH是造血干细胞基因突变引起的克罗恩病，病态细胞与正常细胞同时存在，病态血细胞都来自同一克隆，证据是：

　　①在G6PD同工酶呈杂合子的女性PNH患者中，不正常的红细胞都具有同一种同工酶，说明异常细胞都出自同一来源;

　　②近年来用分子生物学方法分析女性患者X染色体灭活类型，也可发现异常细胞都属同一类型;

　　③用流式细胞仪技术可以看到PNH患者的外周血和骨髓中总是异常与正常细胞同时存在，而异常细胞都具有同样的不正常(如细胞表面缺乏CD59),而患者的正常血细胞则无此种异常，说明有两种细胞来源;

　　④PNH患者的异常细胞可以查到磷脂酰肌醇糖苷-A(PIG-A)基因突变，而同一患者的正常细胞则无此突变，进一步说明两者来源不同;

　　⑤少数从PNH转变为急性白血病的白血病细胞可具有PNH膜蛋白缺失的特征，说明白血病来自原有的PNH克隆。鉴于同一PNH患者的异常细胞缺失膜蛋白的程度可有不同，还有一些患者的PIG-A基因突变类型可不只1种，因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆。PNH患者的红细胞、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、血小板等皆有膜蛋白缺失，可以想象基因突变必然发生在很早期的造血干细胞。但是为何PNH患者发生基因突变，有何外来的致突变原(mutagen)，尚不明了。

　　3.PNH患者的异常克隆不具有自主的无限扩增的本质，但毕竟要有一定的扩增能力，才能使异常细胞增多到足以产生疾病表现。鉴于PNH常与再生障碍性贫血(AA)相互转化或同时存在，因而想到两者是否在病因上也有关联，即PNH克隆只有在正常造血细胞受抑制时才得以扩张。这样，就要在致突变原之外，还要想到能引起AA的诸多病因，如由于某种因素如病毒、药物等所致的能抑制造血细胞的自身免疫性疾病等。这就是PNH的双重病因或两步发病的观点。

　　关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因就为大家介绍这么多，希望能够帮助大家更进一步了解清楚PNH的病因，循因而治，或者是避免病情的发生，避免大家受到疾病的危害。

　　健康提示：如果您关于阵发性睡眠性血红蛋白尿还有疑问，可 　　再障病友会公众







































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