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一文读懂让你说睡就睡的发作性睡病
发作性睡病（narcolepsy）是一种严重的睡眠?觉醒节律障碍性疾病，多于儿童或青年期起病，男女发病率相似。部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为「发作性睡病四联症」。
既往研究认为发作性睡病是终身性疾病[1]。年，睡眠障碍国际分类(ICSD)将发作性睡病分为Ⅰ型和Ⅱ型发作性睡病[2]。发作性睡病的发病率为30/10万，发病率最高的为日本（/10万），最低的为以色列（0.23/10万）和沙特（4/10万）[3]。
发作性睡病临床表现发作性睡病起病年龄为10～30岁，15岁为高峰[4]，40岁以后和10岁以前起病少见。表现发作性睡病四联症：
①睡眠发作：表现为不择时间、地点及活动状态的不可抗拒的睡眠发作，持续数分钟至数十分钟，一日内反复多次发生。可伴短暂意识丧失，在阅读、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走时均可出现，一段小睡（10～30分钟）可使精神振作。
②猝倒发作：常由于强烈情感刺激诱发，表现躯体肌张力突然丧失但意识清楚，不影响呼吸，通常发作持续数秒，发作后很快入睡，恢复完全。儿童通常累及面部肌肉，形成所谓的猝倒面（cataplecticface）:精神不振、眼睑下垂、张口发作、舌头突出和做鬼脸。儿童猝倒发作常持续数分钟并且可以丛集样发作。
③睡眠麻痹：是从REM睡眠中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能讲话，呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒至数分钟。发生在早晨睡醒后，发作时意识清楚，可自行缓解，没有记忆障碍，多伴有焦虑发作。睡瘫也有家族性发作的报道[5]。
④睡眠幻觉：常表现为听幻觉、触幻觉和视幻觉；患者可能感觉到不存在的人在自己房间里或者正触摸自己。可发生于从觉醒向睡眠转换（入睡前幻觉）或睡眠向觉醒转换时（醒后幻觉），多为生动的不愉快感觉体验。
其他常见症状包括睡眠周期性肢体运动、记忆力下降、攻击行为和精神症状等。在不同的人群和文化背景下，发作性睡病的临床描述可能有不同，在斯坦福睡眠中心，亚洲患者中较少有猝倒发作，多合并有消极情绪如易怒[6]，而美国患者则有非典型的猝倒发作[7]。
发作性睡病的诊断国际睡眠障碍分类修订版（ICSD-3）[2]对发作性睡病提出了诊断标准。
Ⅰ型发作性睡病，必需具备以下两条：
1.患者具有白天过度嗜睡症状至少3个月；
2.至少具备以下两条中的1条，a.猝倒发作，多次睡眠潜伏期试验显示睡眠潜伏期≤8min，出现两次及以上的睡眠始发快速动眼期睡眠；b.脑脊液hcrt浓度≤μg/L或＜1/3平均正常对照值。
Ⅱ型发作性睡病，必需具备以下5项:
1.患者具有白天过度嗜睡，症状至少3个月；
2.多次睡眠潜伏期试验显示睡眠潜伏期≤8min，出现两次及以上的睡眠始发快速动眼期睡眠；
3.没有猝倒发作；
4.脑脊液hcrt浓度未检测或者检测＞μg/L及＞1/3平均正常对照值；
5.嗜睡症状不能用其他疾病来解释。
发作性睡病的鉴别诊断1.癫痫失神发作
多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒；或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。
2.昏倒
由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有自主神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。
3.Kleine-Levin综合征
又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合征。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3~10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
4.原发性睡眠增多症（diopatnicltypersomnia）
本病与发作性睡病类似，但日间磕睡可以自我控制，一旦入睡以后可以持续很长时间，24h内睡眠均可以超过10h以上，多有家族史。
发作性睡病的治疗1.改变生活方式
治疗发作性睡病，其主要目的是改善患者生活质量，帮助患者融入社会。发作性睡病的患者，普遍认为小憩可以帮助他们恢复精力。因此，临床医生应该建议患者与雇主沟通，有计划的白天增加小憩时间，告知患者应避免选择从事长时间持续工作的行业，避免长时间驾驶等等。但总体来说，单独调整生活习惯，对患者的帮助并不是很大，绝大多数患者仍需要药物治疗[8]。
2.药物治疗
药物治疗主要分为针对过度睡眠的治疗和预防猝倒的治疗。
（1）莫达非尼是目前较常用的药物，被认为对下丘脑控制的多巴胺能、组胺能及肾上腺素能神经元均有刺激作用，以此来促进觉醒状态的维持[9]。主要不良反应有口干、头痛、焦虑、失眠等，超过67%的患者可耐受[8]。目前已被FDA（美国食品药品管理局）批准用于儿童。
（2）另一种常用药物为γ-羟基丁酸盐，用来预防猝倒的发生。研究表明，γ-羟基丁酸盐与莫达非尼合用疗效好于单用莫达非尼[10]。但由于其成瘾性强，临床上应慎用。
（3）其他药物都主要用于抗抑郁及抗帕金森病治疗，在偶然发现对发作性睡病也有效。一般不作为首选，在患者合并有抑郁症、帕金森病的情况下可考虑选用。
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编辑
李晴
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dxy.cn参考文献
[1]DauvilliersY,ArnulfI,MignotE.Narcolepsywithcataplexy.Lancet,,:?.
[2]ThorpyM.Internationalclassificationofsleepdisorders[M].3rd.USA:AmericanAcademyofSleepMedicine,:71-83.
[3]HeierMS,EvsiukovaT,WilsonJ,etal.PrevalenceofnarcolepsywithcataplexyinNorway[J].ActaNeurolScand,,(4):-.
[4]NishinoS,MignotE.Narcolepsyandcataplexy[J].HandbClinNeurol,,99:-.
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[8]MorgenthalerTI,KapurVK,BrownT,etal.Practiceparametersforthetreatmentofnarcolepsyandotherhersomniasofcentralorigin[J].Sleep,,30(12):-．
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[10]WiseMS,ArandDL,AugerRR,etal.Treatmentofnarcolepsyandotherhypersomniasofcentralorigin[J].Sleep,,30:-．
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