患上发作性睡病是一直那个什么感受一篇文

发作性睡病（Narcolepsy）是一种慢性神经系统疾病，以严重的不可抗拒的白天嗜睡和睡眠异常—唤醒模式作为其最重要特点，分两型：1型即Hcrt缺乏综合征，既往称为猝倒型发作性睡病（NarcolepsywithCataplexy），以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标；2型，既往称为非猝倒型发作性睡病（NarcolepsywithoutCataplexy），通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降?发病年龄可能是基因决定的，发病年龄较早）儿童或青年期多见的，有发作性睡病阳性家族史的患者在猝倒发作时表现较为严重?本文就发作性睡病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查及治疗进行总结概述。

》发作性睡病的病因

1.人类白细胞抗原

人类发作性睡病与人类白细胞抗原（HLA）具有高度相关性?超过98%的1型患者携带HLA-DQB1*06：02，部分2型患者中也有携带，研究发现此基因可使得发病风险升高倍?虽然HLA-DQB1*06：02是最强的易感遗传因子，但是这个基因的作用必须考虑其多态性与其协作基因，以便解释发作性睡病伴随的如恐慌症和自闭症等症状的发生?

2.免疫

很多研究都提出发作性睡病和免疫相关?Ollila等认为HLA-DQB1*06：02阳性者常伴有HLA-DQA1*01：02阳性，上述基因产物形成一种特殊异源二聚体，可以将抗原呈递给辅助性T细胞（Th，也称为CD4+T细胞）受体从而致病，然而近些年Bernard-Val-net等[5]研究显示CD8+T细胞介导的杀伤能引起发作性睡病，Hartmann等发现发作性睡病患者表现为CD4+和CD8+T细胞多方面的免疫激活，主要由B细胞支持细胞因子水平升高所支配?

3.促炎因子

此外，发作性睡病患者的T细胞显示促炎性细胞因子IL-2和TNF的产生增加，虽然仍然无法确定自身免疫过程是否是原发性或继发性发作性睡病中食欲素缺乏的明确机制，这些研究结果提示这种疾病的发病机制是一种炎症过程?

4.流感病毒

9~年大流感以后Tesoriero等研究发现，甲型H1N1流感病毒诱发嗜睡发作，年Journalofautoimmunity杂志发表文章显示流感病毒核蛋白含量较高的灭活疫苗如Pandemrix在接种后的表位可通过分子模拟的方式诱生下丘脑泌素受体2的抗体，该抗体可干扰下丘脑泌素的信号转导，造成发作性睡病的发病率增加。

5.遗传因素

另外，有研究表明发作性睡病可能与遗传因素有关，尤其为发病年龄较早患者，发作性睡病呈散发倾向，但也不少存在家族遗传，同时研究也表明发作性睡病与环境密切相关。

》发作性睡病的发病机制

发作性睡病的核心病理机制是下丘脑食欲素神经元丧失，这条通路向上参与上行激活系统，可影响大脑皮层的兴奋，向下调节延髓的动输出，情感诱发猝倒涉及脑干神经通路的异常调节及高级神经情感中枢（如杏仁核）的参与，推测情感刺激内侧前额叶皮质后作用于杏仁核，杏仁核信号输出抑制脑桥被盖区核团继而抑制脊髓运动神经，此通路对肌肉张力的调节是猝倒发作神经环路主要病理基础。

》发作性睡病的临床表现

发作性睡病临床主要表现为白天过度嗜睡?发作性猝倒?睡眠瘫痪?睡眠幻觉四大症状，称临床“四联症”，其他常见症状包括睡眠周期性肢体运动?记忆力下降?攻击行为和精神症状等?

白天过度嗜睡：主要表现为白天难以遏制的困倦，儿童比成人睡眠时间更长，但由于日间过度嗜睡在正常儿童中高达百分之十五，因缺乏诊断特异性?

猝倒发作：常由情感诱发后表现为局部骨骼肌无力，也有儿童表现为发作时言语表达含糊?列如：大笑情绪激动哭泣惊吓等的情况就会引起猝倒这种猝倒往往只持续几秒钟就会醒来。

睡眠瘫痪：主要表现为发作性肢体活动不能，常发生在早晨睡醒后发作时意识清楚，可自行缓解，没有记忆障碍，多伴有情绪障碍发作。

睡眠幻觉：其不同于精神病患者的幻觉，患者能对幻觉存在自知性，睡前幻觉发生在由觉醒到睡眠的过渡阶段，觉醒前幻觉发生在醒来时?睡前幻觉常表现为幻听?幻触?幻嗅?其他常见症状包括睡眠周期性肢体运动?攻击行为和精神症状等?在不同的人群和文化背景下发作性睡病的临床描述可能有不同?

》发作性睡眠的实验室检查

1.夜间多导睡眠图检查

推荐在睡眠实验室进行标准的夜间多导睡眠图检查（nPSG），并于第2d日间行多次小睡潜伏期试验（multiplesleeplatencytest，MSLT）?建议监测前2周停用存在影响睡眠结果的药物，保证检查前1周规律的睡眠作息时间，成人至少6h以上，儿童时间更长?检查前1周开始记录睡眠日记和体动记录仪?nPG可排除其他潜在的导致日间嗜睡的原因，nPSG可表现为夜间睡眠片段化，浅睡眠增加，提前进入REM期等表现?MSLT常在第2d进行来评估嗜睡程度和入睡期REM睡眠起始时间?尽管儿童的诊断标准不确定，但MSLT仍然是儿童发作性睡病诊断的金标准?

2.基因亚型

基因亚型测定对于发作性睡病来说是一种新方法，睡眠障碍往往是复杂的疾病，多种基因和环境因素相互作用，导致表型不同?保护性基因包括DQB1*06：01?DQB1*05：01?DQA1*01和DQB1*06：03，80%~98%的1型患者中HLA-DQB1*06：02阳性，2型患者中HLA-DQB1*06：02很少出现?然而HLA-DQB1*06：02仅仅与猝倒相关性得到证实，发作性睡病中的其他临床表现的相关基因仍有待研究?

3.脑脊液Hcrt-1水平

脑脊液中Hcrt-1水平的降低与发作性睡病1型显著相关。Hcrt-1可以作为CSF中的一种标记物，用于早期免疫疗法试治疗后食欲素神经元的潜在损失的监测指标?

4.量表

嗜眠发作严重程度评分（NSS）用以评估1型发作性睡病病情的严重程度和后果的症状，量表中的15个项目用来评估白天过度嗜睡?猝倒?入睡前幻觉?睡眠瘫痪等临床表现的发作频率和严重程度?NSS可以视为发作性睡病症状监测和优化嗜睡症量化管理可靠和有效的临床工具?猝倒严重程度评估量表（cataplexyseverityratingscore，CSRS）根据不同临床表现分为1~3级猝倒严重程度?

5.神经影像学

越来越多的神经影像学研究逐步展开以通过对发作性睡病患者大脑无创性研究来发现其中相关的神经结构，其中通过体素形态测量学分析（VBM）?MRI和弥散张量成像（DTI）等方式对大脑结构进行研究?多项研究发现用ＶＢＭ技术发现发作性睡病患者脑灰质存在部减少，最常见的是下丘脑区域，在双侧丘脑、额颞区出现灰质减少。在特发性发作性睡病患者的常规ＭＲＩ扫描中观察不到的广泛的微结构白质改变如在下丘脑、中脑、脑桥微观结构的变化，可以用ＤＴＩ观察到。延髓变化与下丘脑增食欲素系统的干扰及其投射到中脑和脑桥调节ＲＥＭ睡眠区一致。

》发作性睡眠的治疗

1.健康教育

对于发作性睡病的患者现在尚无明确治疗方法可以完全缓解患者的主要症状，尤其对于１型发作性睡病的患儿来说行为治疗与药物治疗同样重要。告知患者及家人家庭支持及减少患者诱发因素的健康教育的重要性，晚上充足的优质睡眠和15～20min的午睡可以缓解日间嗜睡。

2.药物控制

大部分患者仍然需要服用药物控制疾病的发作，主要为控制猝倒发作及治疗日间过度睡眠。而且由于病情是一种罕见病很多西医是不了解的更谈不上是治疗了，通常会用一些抗抑郁的药物进行控制是控制而不是治疗。

》济世促醒汤疗法

同世堂的大夫是采用“济世促醒汤”来进行调理。是法金庆大夫30多年的一个临床经验方，可以有效的治疗发作性睡病的病症。济世促醒疗法”的最大进步就是把临床病例进行细化分类，整整意义上做到了因人而异、因病治宜的全新医疗理念。“济世促醒疗法”在治疗发作性睡病的重要成就是整个疗程是逐渐递进的过程，每个疗程压要解决的问题不同，辩病的原则也不同汤药的配置也有所差别，疗程真正的与病程相结合，让每一位患者的每一个阶段都能有最贴切的治疗方案和汤药加减。

》济世促醒汤疗法对于发作性睡病的辩证：

中医治疗发作性睡病主要注重调理患者脏腑阴阳的平衡，从患者的体质入手，进行整体调理。以补脾阳、醒脑开窍、利湿涤痰、镇心醒睡、温补脾肾为主的中医辩证治疗，可十分有效的治疗患者的病症。

1,济世促醒汤补脾阳为主：旨在补中益气、升发清阳，使精明之府得清阳之荣，以达补脾升阳之功。

2，济世促醒汤　醒脑开窍为主:方中半夏、茯苓、桂枝、苍术、干姜、淫羊霍温阳醒脾，健脾化湿;藿香、石营蒲、草豆蔻芳香化浊，开窍醒神;杏仁、厚朴、茯苓分别以开上、宣中、导下，使三焦气机畅通，湿邪得化。诸药合用，清阳得升，浊阴得降，脾醒神清。

3，济世促醒汤　利湿涤痰为主:湿痰简单说就是由湿气侵入引起的痰症，祛痰利湿就是除去痰液疏散湿气方为：胆南星,党参，大枣，白术，半夏，酸枣仁，远志，陈皮,枳实，生姜。

4，济世促醒汤　镇心醒睡为主:主治心气不足，志意不定，神情恍惚，夜多异梦，忪悸烦郁，

5，济世促醒汤　温补脾肾为主:治疗脾肾阳虚证。由于脾肾阳气在生理上的相互滋生和病理上的相互影响，临床上脾阳虚可导致肾阳虚，肾阳虚多伴有脾阳虚，如脾肾两虚，一般宜用本法双补。

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