儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型

1、什么是儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型？

想要了解儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型，首先从儿童良性癫痫伴中央颞区棘波说起。儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，简称BECT，是一种特发性局灶性年龄依赖性癫痫，是最常见的原发性癫痫类型之一。所谓良性癫痫，主要是指其临床发作和脑电图具有相对良好的预后。发病率为21/10万，占儿童癫痫的15%~24%。其发病年龄为3~13岁，75%的患儿于5~10岁发病。

2、怎么判断是否出现变异型?

由于BECT属于特发性局灶性电-临床综合征，多数患儿在起病早期便能作出诊断，有少数患儿在起病早期符合BECT的临床特点，但随后病程中可出现一些不典型的发作类型和演变过程，并在睡眠脑电图中出现癫痫性电持续状态现象，即为不典型BECT或BECT变异型。

关于诊断标准，临床上无统一观点，目前认为患儿发病早期均符合典型BECT的诊断标准。疾病过程中出现新的发作形式，包括愣神、手抖、持物落地，点头、站立不稳、粗大震颤或跌倒发作，言语障碍和口咽部失用(语言表达障碍、口咽部运动障碍)，认知功能下降(表现为反应迟钝、学习困难等)。EEG也相应恶化，可表现为清醒期Rolandic区放电明显增多；（２）清醒期高位Rolandic区极高电压的棘慢波发放；（３）清醒期广泛性２-３Hz棘慢波节律暴发；（４）NREM睡眠期棘波指数＞５０％。

3、BECT变异型有遗传倾向吗？

BECT具有遗传特征，大多数学者认为BECT属于常染色体显性遗传，有一定的年龄依赖性。

4、治疗

目前认为，对患儿癫痫治疗的目的不仅在于控制癫痫的临床发作，同时应有效抑制异常放电，以改善患儿的生活质量(包括生理、精神心理和家庭社会三个方面)。但有些药物在治疗BECT时可能加重病情，如卡马西平在治疗BECT时可诱发负性肌阵挛、不典型失神发作、跌倒发作及睡眠中电持续状态，拉莫三嗪可能诱发棘慢复合波及撤药后认知功能障碍加重，奥卡西平可能诱发负性肌阵挛及不典型失神发作，苯巴比妥撤药后可诱发不典型失神，舒噻嗪可能导致阅读能力、记忆力、注意力、计算力障碍等。因此，在BECT出现各种新发症状时，抗癫痫药物丙戊酸为较安全有效的选择。

文章来源：

宁泽淑，杨理明，江志。儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型12例临床分析[J].临床儿科杂志,,33(5):-.

陆晴.儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型临床特点[J].大连医科报,,37(3):-.

本文经吴雪梅副主任医师审核

注：本

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