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发作性睡病,你真正了解多少



发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症

发作性睡病是怎么引起的?

造成发作性睡病的原因目前尚不清楚,但Krabbe()首报,Daly()馓一家系3人患病。呈AD遗传。常在家族中发生。虽然发作性睡病无严重医学后遗症,但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。

发作性睡病的症状:

儿童或青年起病,特征是发作性不可抗拒的短睡,合并猝倒、睡眠性瘫痪及人眠前幻觉(hypnagogichallucination)。患者可随时突发不可抑制的睡眠。偶有沉睡。但一入睡,很易唤醒。患者一天发作次数可多可少,每一次持续一小时或稍短。常在单调环境中发作,如枯燥的会议或长时间的高速公路驾驶。醒后病人觉得很清醒,但可能在几分钟后再次入睡。

突然的情感反应如愤怒、恐惧、欢喜、哭或惊奇,患者可能会出现短暂的瘫痪而无意识丧失(称为猝倒),丢掉手中所持之物或倒地。还可能出现睡眠瘫痪,当刚入睡或刚醒来时突然出现想动而不能动的感觉。这种经历是非常恐怖的。真性幻觉(即患者看到或听到不存在的事),可在睡眠开始时出现,偶尔会在醒时发生。幻觉类似于正常做梦,但更强一些。仅10%的发作性睡病患者会有上述全部症状;大多数仅有部分症状。

发作性睡病的检查诊断:

虽然诊断通常是基于症状,但相似的症状并非意味着一个人患有发作性睡病。猝倒、睡眠瘫痪及幻觉在少儿中常见,有时也见于健康成人。如果医生对诊断不肯定,应将病人送至睡眠研究实验室。EEG检查,即病人脑电活动的记录可显示病人入睡时出现REM-型睡眠节律,这是典型的发作性睡病节律。目前还未发现有任何脑的结构性改变,血检验亦未发现任何异常。

  鉴别诊断:

  发作性睡病需要和下面疾病鉴别:

  一、家族性脑瘤

  少见,至年只有31例证实脑瘤发生于家族中的报道。Thuwe()报6例遗传性大脑神经胶质瘤,呈不完全外显的AD遗传。

  二、家族性颅内动脉瘤

  Fox()报一家系13人中6例确诊为颅内动脉瘤,认为符合AD遗传。

  三、家族性遗传性红斑肢痛症

  是一种以双侧肢端阵发性血管扩张,伴红、肿、热和痛为特征的少见病。呈XD遗传。

  发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点。确诊发作性睡病需要做以下检查:

  1.多导睡眠监测(PSG)

  2.肌电图

  3.CT检查

  4.血常规

  5.睡眠试验

  6.多导睡眠图检查

发作性睡病的遗传性:

发作性睡病是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。发作性睡病遗传方式如下:

造成发作性睡病的原因目前尚不清楚,但Krabbe()首报,Daly()馓一家系3人患病。呈AD遗传。常在家族中发生。虽然发作性睡病无严重医学后遗症,但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病,提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*在发作性睡病患者中有很高的阳性率,达88%-%。

发作性睡病的传染性:

发作性睡病不是传染病,不会传染给其他人。传染病是指传染源(人或是其他寄主)携带病原体,通过传播途径感染易感者的疾病。发作性睡病是非感染性疾病,无传染源存在,自然没有传染之说。具体病因如下:

造成发作性睡病的原因目前尚不清楚,但Krabbe()首报,Daly()馓一家系3人患病。呈AD遗传。常在家族中发生。虽然发作性睡病无严重医学后遗症,但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病,提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*在发作性睡病患者中有很高的阳性率,达88%-%。

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