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新药问世,发作性睡病不再是世界难题什么是



发作性睡病(Narcolepsy)以白天不可抗拒的嗜睡、猝倒、睡眠幻觉、睡眠瘫痪、夜间睡眠紊乱为主要临床特点,是一种慢性神经系统疾病。

发作性睡病分为两种类型:一种是发作性睡病1型(曾称之为猝倒型发作性睡病);另外一种是发作性睡病2型(曾称之为非猝倒型发作性睡病)。

发作性睡病与“睡不着”-失眠相比之下,“睡不醒”-发作性睡病有更大的危害,它可以严重影响患者的工作学习生活,严重情况下乃至造成意外甚至危及生命。

发作性睡病是一种终身性睡眠障碍疾病,主要发病年龄在15~30岁的青少年,不同国家人群发病率不同,我国人均发病率为0.04%,由于发病率低,加上临床及大众对这种疾病缺乏了解,容易导致漏诊和误诊。

2.发作性睡病病因有哪些?

(1)下丘脑分泌素神经元选择性缺失、Hert含量减少导致发作性睡病1型发生;Hert神经元丢失,发作性睡病典型的嗜睡和猝倒症状随之而来。

(2)与多种自身免疫性疾病有关,如多发性硬化症、类风湿关节炎、重症肌无力、毒性弥漫性甲状腺肿、系统性红斑狼疮。

(3)环境因素和遗传因素相互作用可导致发作性睡病发生。

甲型流感病毒感染、疫苗接种、链球菌感染这些因素均可增加发作性睡病的风险;例如链球菌感染可使发作性睡病风险增加,链球菌作为一类超抗原,可能通过广泛的免疫应答激活或自身免疫反应性T细胞、炎性介质、发热,造成血-脑脊液屏障通透性增加而使发作性睡病风险增加。

杀虫剂和除草剂暴露与发作性睡病有关。

头部肿瘤、卒中与发作性睡病有关,原因可能是影响了Hcrt水平。

但多数患者在做检查时一切正常,那说明一些诱发病因导致非器质性病变,也就是中医所认为的脾胃中气不足之说,属中医“嗜眠”“多寐”范畴。其基本病机是清阳之气不升,阴阳二气不相顺接。故立修元醒神汤,升清醒脑、开窍醒神以治其病本,结合临床分为痰湿内阻、瘀血内阻、肝脾气滞、中气亏虚、气血不足、心肾阳虚六型来辨证用药,辨病和辨证相结合。

3.现阶段哪些药物治疗发作性睡病?

发作性睡病治疗分为三个方面:精神兴奋剂治疗日间过度思睡、抗抑郁药改善猝倒症状以及镇静催眠药治疗夜间睡眠紊乱。

盐酸哌甲酯是治疗儿童多动注意缺陷综合征的主要药物,也是世界上治疗发作性睡病处方量最大的药物,它主要改善患者嗜睡症状,价格便宜,但不良反应较多。

莫达非尼为治疗发作性睡病的一线用药,但促醒机制不明,可能与抑制多巴胺再摄取有关,对哌甲酯耐药患者,莫达非尼仍可取得良效,且有不良反应,它的主要限制是不能改善猝倒。

文拉法辛具有抑制肾上腺素能及5-羟色胺再摄取的双重作用,在低于抗抑郁的剂量时即可发挥强的抗猝倒作用,同时还具有轻微的促醒作用,已成为治疗发作性睡病的一线药物。但这类抗抑郁类的药物只能起到控制作用,并不能作为治疗药物长期服用。

羟巴酸钠是美国食品和药物管理局批准的唯一一种既能缓解睡眠/觉醒障碍又能缓解猝倒的药物,大量证据表明,羟巴酸钠可以通过增强慢波成分巩固睡眠,也可以减少85%的猝倒以及提高白天的警觉性。

一种新型促醒剂匹托利松在年被用于治疗发作性睡病,作为一种逆组胺受体(3型)激动剂,它通过提高下丘脑组胺水平提高清醒。

由于发作性睡病与精神分裂症存在重叠的发病年龄和症状(如幻觉、行为问题等),常难以完全区分,易相互误诊。

发作性睡病控制良好,可以减少发病次数或者不发病。得了发作性睡病,最好不要从事高空、水下以及驾驶等危险工作,防止悲剧的发生。若是怀疑自己得了发作性睡病,医院做相应的检查来证实自己是否得了此病。

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