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疑难病例丨发作性嗜睡鞍区占位性病变一例
医院
病例介绍
患者女性，29岁，主因“间断嗜睡半年”入院。患者半年前无明显诱因出现嗜睡，表现为睡眠时间延长，最长可连续睡眠24小时，多于节假日时出现，大约每周发作一次。发作时不易被唤醒，清醒后精神可，交流无障碍。否认大小便失禁、四肢抽搐，否认头晕、心悸、乏力、大汗、易饥，否认多饮、多尿、多食、体重下降，否认恶心、呕吐、腹痛、腹泻。入院前2周患者出现嗜睡，家人呼之不应、不能唤醒，医院急诊，查生化示葡萄糖1.29mmol/L、钙2.78mmol/L（正常值2.25~2.68mmol/L），头颅核磁提示“鞍区占位，考虑为垂体瘤”，给予葡萄糖及醒脑静静点后患者恢复意识。1周前，患者再次出现睡眠后呼之不应，可睁眼，不能言语，无二便失禁。至我院急诊，查随机血糖为1.4mmol/L，静点葡萄糖后症状缓解。为进一步明确病因，以“低血糖原因待查”收入内分泌科。
既往史：既往体健，否认高血压病、糖尿病、心血管疾病病史，否认食物药物过敏史。14岁月经初潮，7日/28~30日，未婚，未育。父母体健，否认遗传病家族史。
体格检查：血压/68mmHg。神清语利，自主体位，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清晰，心率75次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，未触及包块，肝脾肋下未触及。
入院诊断1.低血糖原因待查多发性内分泌腺瘤？垂体功能低下？糖尿病？2.垂体瘤
辅助检查生化示：钙2.81mmol/L（正常值2.25mmol/L~2.68mmol/L）、磷0.86mmol/L（正常值0.87mmol/L~1.45mmol/L）；ALP22U/L；甲状腺功能未见异常。全段甲状旁腺激素pg/ml（正常值1.3~12pmol/L）、降钙素5pg/ml（正常值5.0~30pmol/L）。
垂体性腺激素PRL25.5ng/ml（正常值1.90~25.00），LH、FSH、E2、P4、GH、COR、T未见异常（表1）。
皮质醇、ACTH节律未见异常。
肿瘤标志物均在正常范围。
糖化血红蛋白4.5%。
胰岛素自身抗体阴性（0.22）、胰岛细胞抗体阴性（0.29）。
儿茶酚胺：去甲肾上腺素.23ng/ml、肾上腺素2.61ng/ml、多巴胺47.21ng/ml。
低血糖时（血糖2.72mmol/L）同步胰岛素14.08μU/ml、C肽2.31ng/ml。
OGTT-胰岛素C肽释放试验见表1。
▼表1.OGTT-胰岛素C肽释放试验
72小时动态血糖监测：平均血糖5.9mmol/L、血糖最高值12.3mmol/L（与胰岛素C肽释放试验干扰有关）、最低值2.3mmol/L（图1）。血糖最低时无心悸、出汗、头晕等不适。
▲图1.72小时动态血糖监测结果
颈部CT示：甲状腺平扫+增强扫描未见明显异常；右侧颌下稍大淋巴结。
腹部CT示（图2）：胰尾实性占位性病变，良性病灶？降结肠局部肠壁稍厚。
▲图2.腹部CT结果
电子超声内镜示（图3）：非萎缩性胃炎。胰尾部占位性病变：胰岛细胞瘤？副脾待除外，胆囊胆管未见异常。
▲图3.电子超声内镜结果
头颅核磁示（图4）：鞍区偏右占位：垂体瘤？
▲图4.头颅核磁结果
入院后治疗经过入院后完善动态血糖、低血糖时同步胰岛素C肽、OGTT-胰岛素C肽释放试验、下丘脑-垂体-各靶腺功能评估、甲状旁腺功能测定及腹部、甲状腺增强CT、超声内镜等检查。结果提示，患者垂体瘤诊断明确，甲状旁腺激素水平升高，生化提示低钙高磷血症，考虑存在甲状旁腺功能亢进，但甲状腺超声、颈部CT未见甲状腺、甲状旁腺占位性病变。腹部CT及超声内镜检查支持胰腺占位，考虑患者多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）诊断成立，请普外科会诊，建议手术治疗胰腺占位。
患者择期行腹腔镜下胰腺肿物切除术。术后病理示：（胰体尾部）胰腺内分泌结节（直径1.5cm），未见坏死及明显核分裂像。CgA（+）、Syn（+）、NSE（+-）、CD56（+-）、S-（少部分+）。术后未再出现低血糖症状。监测血糖正常。建议患者术后进一步行奥曲肽显像明确有无甲状旁腺占位，对于无功能的垂体瘤，临床随访观察。
（病例来自北京医学会内分泌协会青年委员会第一届疑难病例讨论，《国际糖尿病》授权转载）版
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