您的当前位置：发作性睡眠 > 预防治疗 > 阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些临床表现应
阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些临床表现应
白癜风好的医院 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）发病隐匿，病程迁延，首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。睡眠后岀现血红蛋白尿是PNH的典型表现，大部分患者在病程中有血红蛋白尿发作，重者尿色呈酱油或红菊萄酒样，伴胸骨后疼痛、腰腹部疼痛及发热，轻者仅尿潜血阳性。另外，PNH患者有血栓形成倾向，感染也比较常见。PNH应与其他溶血性疾病相鉴别，包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿及再生障碍性贫血等。其中无血红蛋白尿发作的PNH病人常表现为不明原因的贫血，如伴有全血细胞减少，易误诊为再生障碍性贫血。但再生障碍性贫血患者骨髓增生减低，而PNH骨髓幼稚红细胞增生，反复检查酸溶血试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验等阳性或粒/红细胞CD55、CD59缺失可鉴别。
参考书目：《邓家栋临床血液学》《威廉姆斯血液学》《血液科临床处方手册》《血液科疑难问题解析》《血液科主任医师查房记录》《血液科临床医师问答》侵删
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇